pictopub.com

La enfermedad de Von Willebrand es una enfermedad hereditaria que hace que los pacientes sangren con mayor facilidad. En los pacientes, la proteína de coagulación de la sangre llamada factor de von Willebrand es pequeña o no funciona normalmente. La enfermedad de Von Willebrand es una condición incurable. Sin embargo, con el tratamiento adecuado, los pacientes pueden llevar una vida normal.

Síntomas de la enfermedad de von Willebrand

Los síntomas de la enfermedad de von Willebrand pueden ser leves o no aparecer en absoluto, por lo que quien la padece no se da cuenta. La gravedad de esta enfermedad es diferente para cada paciente.

Los siguientes son síntomas de la enfermedad de von Willebrand:

• Sangrado abundante después de una extracción o cirugía de un diente
• Hemorragias nasales que no se detienen en 10 minutos.
• Hay sangre en la orina o en las heces.
• Piel fácil de magullar

Los síntomas de la enfermedad de von Willebrand se observarán más fácilmente en las mujeres, especialmente durante la menstruación, que incluyen:

• La menstruación dura mucho, o sale mucha sangre.
• Se necesitan dos almohadillas al mismo tiempo para mantener el ritmo sanguíneo menstrual.
• Cambie las toallas sanitarias o los tampones más de una vez por hora.
• Aparecen síntomas de anemia, como cansancio, debilidad o dificultad para respirar con facilidad.

Causas de la enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand es causada por una mutación en el gen VWF, el gen que le indica al cuerpo que produzca el factor von Willebrand. Las mutaciones en el gen VWF pueden reducir la cantidad de factor von Willebrand o causar alteraciones en la función del factor von Willebrand.

El factor de Von Willebrand en sí mismo funciona para formar coágulos de sangre, uniendo las plaquetas de la sangre (plaquetas) a las paredes del tejido lesionado o sangrante, para formar coágulos de sangre. La formación de este coágulo de sangre es importante para detener el sangrado. Sin embargo, en pacientes con esta enfermedad, solo hay una pequeña cantidad de factor von Willebrand en el cuerpo o hay una alteración en la función de este factor. Esta afección hace que las plaquetas no se peguen entre sí, lo que hace que no se formen coágulos de sangre y que el sangrado se vuelva incontrolable.

Estas anomalías genéticas generalmente se heredan de los padres. Sin embargo, esta anomalía genética puede aparecer por sí sola cuando una persona es adulta, aunque no tenga padres con la misma enfermedad.

Diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand

En el examen inicial, el médico le preguntará al paciente y los antecedentes familiares de la enfermedad. Luego, el médico realizará varios análisis de sangre, como:

• Antígeno del factor de von Willebrand. Mediante esta prueba, los médicos pueden determinar el nivel de factor von Willebrand en la sangre midiendo los niveles de varias proteínas en la sangre.
• Actividad del cofactor de ristocetina. En esta prueba, el médico medirá qué tan bien actúa el factor von Willebrand en el proceso de coagulación de la sangre.

Tenga en cuenta que los resultados de las pruebas pueden variar debido a una serie de factores, como infecciones, estrés, embarazo o toma de medicamentos. Por tanto, se le puede recomendar al paciente que repita el análisis de sangre.

Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand

Aunque la enfermedad de von Willebrand no tiene cura, los medicamentos pueden ayudar a prevenir y detener el sangrado. El método de tratamiento elegido depende del estado del paciente, el tipo, la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente a los métodos de tratamiento anteriores.

Algunos tipos de tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand son:

• Ácido tranexámico. El ácido tranexámico se usa para ralentizar el proceso de descomposición de los coágulos sanguíneos que ya se han formado, de modo que el sangrado pueda detenerse.

• Pastillas de planificación familiar. En las pacientes femeninas, las píldoras anticonceptivas se pueden usar para controlar el sangrado abundante durante la menstruación. El contenido de la hormona estrógeno en las píldoras anticonceptivas también puede estimular la producción del factor von Willebrand.

• Desmopresina.Desmopresina es una hormona sintética que actúa para estimular al cuerpo a liberar más factor von Willebrand que se almacena en las paredes de los vasos sanguíneos.

Complicaciones de la enfermedad de von Willebrand

Si no se trata adecuadamente, las personas con la enfermedad de Von Willebrand pueden experimentar complicaciones, como:

• Dolor e hinchazón. Esta afección ocurre cuando hay sangrado anormal en los tejidos blandos o las articulaciones.
• Anemia. El sangrado menstrual excesivo puede provocar anemia por deficiencia de hierro.

La enfermedad de Von Willebrand puede provocar un sangrado incontrolado que puede provocar la muerte. Por tanto, debe administrarse tratamiento médico inmediatamente en caso de hemorragia grave.