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La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno sanguíneo que puede hacer que la sangre se coagule más rápidamente. Este trastorno puede bloquear el flujo sanguíneo a los órganos del cuerpo y puede ser fatal.

La PTT es una enfermedad rara con una incidencia potencial de solo 4 casos por cada millón de personas y es más común en las mujeres. El síntoma principal de este trastorno es la aparición de una erupción de color rojo violáceo debido al sangrado debajo de la piel. Los síntomas pueden aparecer repentinamente y durar desde unos días hasta varios meses.

Causas de la púrpura trombocitopénica trombótica

Se desconoce la causa exacta de la púrpura trombocitopénica trombótica. Sin embargo, se cree que la interrupción de la actividad de la enzima ADAMTS13 ha contribuido a la aparición de esta enfermedad. La enzima ADAMTS13 es una de las proteínas involucradas en el proceso de coagulación de la sangre.

Una deficiencia de la enzima ADAMTS13 puede hacer que el proceso de coagulación de la sangre se vuelva muy activo, lo que resulta en la formación de muchos coágulos de sangre en todo el cuerpo. Como resultado, el suministro de sangre que transporta oxígeno a los órganos del cuerpo, como el cerebro o el corazón, se bloquea.

El número de coágulos de sangre hará que el número de plaquetas (plaquetas) disminuya (trombocitopenia). Por otro lado, esta caída de plaquetas hará que el cuerpo sea más propenso a sangrar.

La función deteriorada de la enzima ADAMTS13 puede ser causada por trastornos genéticos hereditarios. Aun así, el trastorno se debe más a menudo a enfermedades autoinmunes, en las que el cuerpo produce otros anticuerpos que destruyen estas enzimas.

Además, la TTP también puede desencadenarse por las siguientes condiciones:

• Ciertas enfermedades, como infecciones bacterianas, VIH / SIDA, inflamación del páncreas, cáncer, enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus y artritis reumatoide) o embarazo.
• Procedimientos médicos, como la cirugía de trasplante de órganos, incluidos los trasplantes de médula ósea.
• Uso de medicamentos, como ticlopidina, quinina, ciclosporina, clopidogrel y terapia hormonal.

Síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica

Aunque existen trastornos genéticos que han estado presentes desde el nacimiento, generalmente los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica solo aparecen cuando el paciente es un adulto. Los síntomas de la PTT pueden aparecer entre los 20 y los 50 años. La púrpura trombocitopénica trombótica se caracteriza por una serie de síntomas cutáneos, como:

• Una erupción roja en la piel y las membranas mucosas, como el interior de la boca.
• Los moretones aparecen sin motivo aparente.
• La piel se ve pálida.
• Piel amarillenta (ictericia).

Además de los síntomas anteriores, la TTP también puede ir acompañada de los siguientes síntomas adicionales:

• Fiebre
• El cuerpo se siente débil
• Concentración perdida
• Dolor de cabeza
• Disminución de la frecuencia de la micción
• Corazón diferente
• Dificil respirar

Cuando ir al doctor

Consulte inmediatamente a un médico si experimenta los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica mencionados anteriormente. Es necesario realizar un tratamiento temprano para prevenir complicaciones graves.

La PTT es una enfermedad que puede reaparecer. Si le han diagnosticado esta enfermedad, realice chequeos regulares con su médico para controlar el progreso de la enfermedad.

Esta enfermedad también se puede heredar genéticamente. Por lo tanto, se recomienda a los pacientes que hablen más a fondo de su enfermedad con su médico cuando planeen tener hijos, para que esta enfermedad no se transmita a los niños.

Las personas que corren el riesgo de padecer VIH / SIDA tienen más probabilidades de desarrollar TTP. Por lo tanto, las personas con VIH / SIDA y las personas que corren el riesgo de contraer el VIH / SIDA deben consultar a un médico para anticipar la aparición de TTP.

Lo mismo también deben hacer las personas que se han sometido recientemente a una cirugía o terapia hormonal, y que a menudo toman medicamentos anticoagulantes, como ticlopidina y clopidigrel. Es necesario un examen para controlar el éxito de la acción y anticipar los posibles efectos secundarios.

Debe ir a la sala de emergencias de inmediato si experimenta síntomas de TTP acompañados de sangrado abundante, convulsiones o síntomas de un derrame cerebral.

Diagnóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica

El médico preguntará sobre las quejas y síntomas experimentados por el paciente, así como sobre los procedimientos médicos a los que se ha sometido. El médico también preguntará sobre el historial médico del paciente y sus familiares.

Además, se realiza un examen físico principalmente para evaluar los signos de sangrado y la frecuencia cardíaca. Si se sospecha que el paciente tiene enfermedad de TTP, se realizarán una serie de pruebas adicionales para confirmarlo. Estas pruebas incluyen:

prueba de sangre

La muestra de sangre del paciente se analizará en su totalidad, comenzando por la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. También se realizarán análisis de sangre para determinar los niveles de bilirrubina, los anticuerpos y la actividad de la enzima ADAMTS13.

examen de orina

Se puede realizar una prueba de orina para analizar las características y la cantidad de orina, y buscar la presencia o ausencia de células sanguíneas o proteínas en la orina, que se encuentran comúnmente en personas con TTP.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica

El tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica tiene como objetivo normalizar la capacidad de coagulación de la sangre. El tratamiento debe realizarse de inmediato, porque de lo contrario, puede ser fatal.

En general, la PTT puede tratarse mediante los siguientes métodos:

Drogas

Los médicos pueden administrar varios medicamentos para aliviar los síntomas y reducir la posibilidad de recurrencia de la PTT. Los medicamentos administrados incluyen corticosteroides, vincristina y rituximab.

Terapia de intercambio de plasma (plasmaféresis)

La terapia de intercambio de plasma sanguíneo se puede usar para tratar la PTT, porque la enzima ADAMTS13 que se sospecha que es la causa de la PTT se encuentra en el plasma sanguíneo.

En esta terapia, la sangre del paciente se extraerá por vía intravenosa y se transferirá a una máquina que puede separar el plasma de otras partes de la sangre. Luego, el plasma sanguíneo del paciente se desecha y se reemplaza con plasma de un donante sano.

El procedimiento de recambio plasmático suele durar unas 2 horas. La terapia debe realizarse todos los días hasta que la condición del paciente mejore realmente. Durante el tratamiento, un médico también puede administrar corticosteroides para aumentar la eficacia del tratamiento.

Transfusión de plasma

La transfusión de plasma es común en pacientes con PTT debido a trastornos genéticos. Los pacientes con PTT debido a trastornos genéticos tienen falta de plasma, por lo que es necesario realizar transfusiones de plasma sanguíneo de donantes.

Complicaciones de la púrpura trombocitopénica trombótica

Si no se trata de inmediato, la púrpura trombocitopénica trombótica puede causar las siguientes complicaciones:

• Insuficiencia renal
• Anemia
• Trastornos del sistema nervioso
• Sangrado abundante
• carrera
• Infección

Prevención de la púrpura trombocitopénica trombótica

Algunos pacientes se recuperan por completo de la púrpura trombocitopénica trombótica, mientras que otros pueden experimentar una recaída. No existen medidas preventivas específicas para abordar este problema. Lo que se debe hacer es reducir el riesgo de recurrencia de la PTT evitando los desencadenantes.

Si tiene un familiar que tiene o alguna vez ha tenido TTP, consulte a su médico para saber si usted también tiene esta enfermedad. La razón, la PTT puede ocurrir debido a influencias genéticas.

Si ha experimentado síntomas de TTP, realice controles de salud periódicos con un hematólogo, incluso si se siente saludable. Durante cada visita, no olvide informar siempre a su médico sobre cualquier medicamento que esté tomando, incluidas las vitaminas y los remedios a base de hierbas.