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La mastocitosis o mastocitosis es la acumulación de un tipo de glóbulo blanco, a saber, mastocitos, en órganos o tejidos corporales. Cuando la acumulación se produce en la piel, los síntomas son manchas de color rojo oscuro en la piel y picazón. La acumulación de mastocitos también puede ocurrir en otros órganos del cuerpo, como el hígado, el bazo, la médula ósea y el intestino delgado. Esto provoca que los síntomas que surgen en pacientes con mastocitosis sean diferentes.

Los tipos y la gravedad de esta enfermedad muy rara varían, desde solo manchas en la piel, alteración del funcionamiento de los órganos, hasta causar cáncer del tejido conectivo (sarcoma) o cáncer de la sangre (leucemia).

Los mastocitos son parte del sistema inmunológico humano que reacciona cuando hay objetos extraños o gérmenes que ingresan al cuerpo. Esto hace que las personas con mastocitosis sean más susceptibles a las reacciones alérgicas.

Los síntomas de la mastocitosis

Los síntomas de la mastocitosis varían según el lugar donde se acumulan los mastocitos. Los síntomas que aparecen con mayor frecuencia son en la piel, que aparecen manchas de color rojo pardusco y pueden convertirse en ampollas. Este trastorno de la piel aparece principalmente en el pecho y el abdomen. El trastorno de la piel en la mastocitosis causa picazón, que empeora si se desencadena por cualquiera de los siguientes:

• Cambios en la temperatura ambiente.
• Deporte.
• Alimentos picantes, bebidas calientes o alcohol.
• Medicamentos, como analgésicos (antiinflamatorios no esteroides).
• Ciertos materiales de ropa.

Los síntomas o anomalías que también pueden aparecer debido a la mastocitosis incluyen:

• Presión arterial baja
• Mordaza
• Dolor de estómago
• Diarrea
• Débil
• Dolor de cabeza
• Anemia
• Agrandamiento del hígado
• Agrandamiento del bazo (esplenomegalia)
• huesos porosos (osteoporosis)
• Desórdenes de ansiedad
• Depresión

Los síntomas distintos de la piel pueden aparecer de forma intermitente (episódica) o durante mucho tiempo y son crónicos. Si los síntomas solo aparecen en la piel, se llama mastocitosis cutánea, mientras que si los síntomas ocurren no solo en la piel, se llama mastocitosis sistémica. La mastocitosis cutánea es común en niños, mientras que la mastocitosis sistémica es más común en adultos.

Los pacientes con mastocitosis corren el riesgo de sufrir una reacción alérgica grave (anafilaxia) que puede ser mortal. Por lo tanto, si los síntomas surgen en forma de cara hinchada, dificultad para tragar, palidez, sudor frío o dificultad para respirar, acuda inmediatamente al centro de salud más cercano.

Causas de la mastocitosis

La mastocitosis es causada por cambios o mutaciones en los genes que regulan el crecimiento y desarrollo de los mastocitos, lo que resulta en una producción excesiva de mastocitos en el cuerpo.

No se sabe qué desencadena estos cambios genéticos. Sin embargo, existen acusaciones de que las mutaciones genéticas se transmiten de padres a hijos. El aumento de la edad es también uno de los factores que se cree que desencadenan estos cambios genéticos.

Diagnóstico de mastocitosis

El médico examinará el estado de salud general del paciente, así como también le preguntará sobre la enfermedad que ha padecido. Si se sospecha mastocitosis, el dermatólogo le pedirá al paciente que se someta a una biopsia de piel, que es una muestra de piel que se toma para examinarla con un microscopio. Otras pruebas que su médico puede recomendarle incluyen:

• Análisis de sangre y orina. Esta prueba se realiza para medir los niveles de mastocitos en la sangre y la orina del paciente. Las muestras de sangre también se utilizarán para contar la cantidad de células sanguíneas, así como la función del hígado y los riñones.
• UEstómago SG. Esta prueba de exploración se realiza para verificar si el paciente tiene un hígado y bazo agrandados.
• InspecciónMédula ósea. La muestra de líquido y tejido de la médula ósea (aspiración de la médula ósea) se realiza con una aguja, que se inserta en el hueso en el área de las nalgas. Este examen tiene como objetivo determinar el tratamiento.
• Prueba genética. Esta prueba se realiza para buscar trastornos genéticos.

Tratamiento de mastocitosis

El tratamiento de la mastocitosis tiene como objetivo aliviar los síntomas que surgen. El médico proporcionará tratamiento para la mastocitosis según su tipo y gravedad.

Los pacientes que experimenten reacciones alérgicas graves deben ser llevados inmediatamente al centro de salud más cercano para recibir una inyección. epinefrina.

En algunos casos, los trastornos de la piel en los niños pueden desaparecer por sí solos sin un tratamiento especial. Los síntomas de la mastocitosis en la piel se pueden aliviar mediante la administración de medicamentos antialérgicos (antihistamínicos), como hidroxizina.

Además de los antihistamínicos, la mastocitosis de la piel se puede aliviar mediante la administración de cremas o líquidos con corticosteroides. metoxsalen. La mastocitosis de la piel que ocurre en adultos debe tratarse de inmediato para que no se propague a otros órganos.

Antagonistas H2 para úlceras de estómago, como cimetidina, se puede utilizar para tratar trastornos del estómago, como gastritis y úlceras gástricas. Se usarán tabletas de corticosteroides para aliviar el dolor óseo o las reacciones alérgicas.

Mientras tanto, para la mastocitosis grave, los pacientes pueden recibir medicamentos que pueden inhibir la producción de mastocitos, como el interferón alfa, imatinib, o norteilotinib.

Hasta ahora, no se ha encontrado ningún método de tratamiento que pueda curar la mastocitosis.

Complicaciones de la mastocitosis

La mastocitosis confinada a la piel rara vez causa complicaciones. Sin embargo, si se encuentra en otros órganos, la mastocitosis puede ser agresiva y causar diversas complicaciones, como:

• Pérdida de peso.
• Trastornos de la absorción.
• Pérdida de hueso.
• Disminución del número de células sanguíneas.
• Disfunción hepática.
• Acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis).